成人スティル病

子供に発症する「スチル病」に良く似た症状を示し、大人(通常16歳以上)に発症する疾患を「成人発症スチル病(成人発症スティル病)」と呼びます。

1971年に初めてその存在が報告された比較的新しい疾患です。膠原病の中に含まれますが、リウマチ因子や抗核抗体など自己抗体は陰性で、自己炎症性疾患と呼ばれる病気の範疇に入る可能性もあります。特徴的な症状は、リウマチ因子陰性(血清反応陰性)の慢性関節炎(いくつもの関節が痛み、腫れて熱感を持ちます)、かゆみを伴わない移動性の淡いピンク色の皮疹(発熱とともに出現し解熱すると消失)と午前中は平熱で夕方から夜にかけて40℃に達する高熱(このような熱型を弛張熱(しちょうねつ)と言います)です。成人発症スチル病は表1の分類基準を基に診断します。大項目の2つ以上を含み合計5つ以上の項目が該当する場合に「成人発症スチル病」と診断します。小児期発症のスチル病で病気が治らずに16歳以上になった人も含めて、「成人スチル病」と呼んでいます。

成人スティル病の症状
・関節炎
・皮疹
・高熱
・リンパ節の腫れ

代表的な症状は、関節炎、皮疹、高熱(弛張熱)ですが、他にのどの痛み、リンパ節の腫れ、肝臓や脾臓が大きくなったりします。
薬にアレルギーが起きやすくなることもあります。血液検査所見では、炎症反応(CRP)高値、白血球増多、肝臓機能障害などが見られます。この病気に特徴的な検査所見として、血清フェリチン著明増加があります。フェリチンは、体の中の鉄の貯蔵状態を反映する値ですが、白血球の一部のマクロファージが暴れて炎症を起こしている時に数字が著しく高くなることがわかっています(合併症の記載参照)。成人スチル病でも同様のことが起きていると考えられています。合併症としては、胸膜炎(肺の周囲に水が溜まります)や心膜炎(心臓の周囲に水が溜まります)、間質性肺炎(肺が固くなって呼吸が苦しくなります)などを起すことがあります。

他に、頻度は高くは無いものの命にかかわるような重篤な合併症が起きる場合があり、播種性血管内凝固(DIC)、マクロファージ活性化症候群(MAS)/血球貪食症候群(HPS)が知られています。MAS/HPSでは、マクロファージや単球が制御の効かない活性化状態に陥り、自分の血液細胞を食べて(貪食)しまったり、炎症性サイトカインを大量に産生したりすることで強い炎症が起こります。上で述べたフェリチンが極めて高い値を示します。成人スチル病では10-15%程度で合併することがあり、他の病気に合併する頻度より高いです。

成人スティル病の原因

成人スチル病の原因は不明です。
ただ、白血球の一部の単球やマクロファージと呼ばれる細胞が、勝手に活動して炎症性サイトカインという炎症を起こす物質を大量に産生することで体の中に強い炎症(高熱、関節炎など)が起きていると推定されています。


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